Disgerminom Nedir?

Disgerminom, yumurtalığın malign germ hücreli tümörleri arasında en sık görülen tümör tipidir. Tüm over germ hücreli kanserlerinin yaklaşık %30–40'ını oluşturur.

Tüm yumurtalık kanserleri içinde ise oldukça nadirdir ve yaklaşık %1–3 oranında görülür. Ancak disgerminomun en önemli özelliklerinden biri, epitelyal yumurtalık kanserlerinden farklı olarak çoğunlukla çok genç kadınlarda ortaya çıkmasıdır.

20 yaşından küçük hastalarda görülen yumurtalık kanserlerinin yaklaşık %5–10'unu disgerminomlar oluşturabilir.

Hastaların yaklaşık %75'i 10–30 yaş arasındadır. Olguların yaklaşık %5'i 10 yaşından önce görülürken, 50 yaşından sonra disgerminom gelişmesi oldukça nadirdir.

Bu nedenle adolesan veya genç bir kadında saptanan solid bir yumurtalık kitlesinde disgerminom mutlaka akılda tutulması gereken tanılardan biridir.

Disgerminom Hangi Yaşlarda Görülür?

Disgerminom tipik olarak çocukluk sonrası dönem, ergenlik ve genç erişkinlik çağının yumurtalık tümörlerinden biridir.

Özellikle:

• Adolesanlarda,
• 20'li yaşlardaki kadınlarda,
• Genç erişkinlerde

yumurtalıkta büyük ve solid bir kitle saptandığında ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.

Bu yaş dağılımı tedavi açısından da son derece önemlidir. Çünkü hastaların büyük bölümü henüz çocuk sahibi olmamıştır ve gelecekte gebelik isteyebilir.

Dolayısıyla disgerminom cerrahisinde yalnızca tümörün çıkarılması değil, mümkün olduğunda fertilitenin korunması da tedavinin temel hedeflerinden biridir.

Disgerminom Gebelikte Görülebilir mi?

Evet. Disgerminom genç kadınlarda görülmesi nedeniyle gebelik sırasında saptanan yumurtalık maligniteleri arasında da önemlidir.

Kaynaklarda gebelikle ilişkili yumurtalık malignitelerinin yaklaşık %20–30'unun disgerminom olabileceği bildirilmektedir.

Gebelik sırasında saptanan bir adneksiyel kitlenin değerlendirilmesinde hastanın gebelik haftası, kitlenin görüntüleme özellikleri, büyüklüğü ve malignite şüphesi birlikte değerlendirilmelidir.

Disgerminom ve Gonadal Gelişim Bozuklukları

Disgerminomların yaklaşık %5'i anormal gonadal gelişimi bulunan fenotipik kadınlarda ortaya çıkabilir.

Özellikle bazı gonadal disgenezis durumları ile ilişki bulunmaktadır.

Bunlar arasında:

Saf gonadal disgenezis: 46XY kromozom yapısı ve bilateral streak gonadlar,

Mikst gonadal disgenezis: 45X/46XY mozaik yapı, bir tarafta streak gonad ve diğer tarafta testiküler doku,

Androjen duyarsızlık sendromu: 46XY kromozom yapısı ile ilişkili durumlar

yer alabilir.

Bu ilişki klinik açıdan önemlidir.

Adet Görmemiş Genç Bir Hastada Pelvik Kitle Varsa Ne Yapılmalı?

Henüz menarş başlamamış, yani ilk adetini görmemiş bir çocuk veya genç kızda pelvik kitle saptandığında ve disgerminomdan şüphelenildiğinde kromozomal yapının değerlendirilmesi gerekebilir.

Özellikle klinik bulgular gonadal gelişim bozukluğunu düşündürüyorsa karyotip analizi önem kazanır.

Bunun nedeni yalnızca disgerminom tanısı değildir. Y kromozomu içeren bazı gonadal gelişim bozukluklarında diğer gonadda da tümör gelişme riski bulunabilir ve cerrahi yaklaşım buna göre değişebilir.

Gonadoblastom ile Disgerminom Arasında İlişki Var mı?

Evet.

Gonadal disgenezisi bulunan hastalarda disgerminomlar sıklıkla gonadoblastom zemininde gelişebilir.

Gonadoblastom; germ hücreleri ile seks kord stromal hücrelerini birlikte içeren bir tümördür.

Özellikle gonadal disgenezisi bulunan hastalarda gonadoblastomların yerinde bırakılması önemli bir malignite riski taşır. Kaynaklarda bu hastaların %50'den fazlasında daha sonra over malignitesi gelişebileceği bildirilmektedir.

Bu nedenle disgerminom tanısı konulan çok genç hastalarda gonadal gelişim ve kromozomal yapı gerektiğinde tedavi planının bir parçası olarak değerlendirilmelidir.

Disgerminom Hangi Evrede Yakalanır?

Disgerminomların önemli bir bölümü erken evrede tanı alır.

Hastaların yaklaşık %65'inde hastalık tanı sırasında Evre I düzeyindedir; yani hastalık yumurtalıklarla sınırlıdır.

Evre I disgerminomların yaklaşık %85–90'ı tek yumurtalıkta bulunur.

Ancak disgerminomun diğer germ hücreli over tümörlerinden ayrılan önemli bir özelliği vardır:

Disgerminom iki yumurtalıkta birden görülebilir.

Evre I olguların yaklaşık %10–15'inde bilateral, yani her iki yumurtalıkta tümör bulunabilir.

Diğer malign germ hücreli over tümörlerinde bilateral hastalık çok daha nadirdir.

Diğer Yumurtalık Neden Dikkatle Değerlendirilmelidir?

Disgerminom cerrahisinde karşı yumurtalığın değerlendirilmesi özellikle önemlidir.

Bunun iki nedeni vardır.

Birincisi, tanı sırasında hastaların yaklaşık %10–15'inde bilateral hastalık bulunabilmesidir.

İkincisi ise karşı yumurtalık korunmuş hastaların yaklaşık %5–10'unda sonraki iki yıl içerisinde karşı yumurtalıkta disgerminom gelişebilmesidir.

Bu oran; sistemik kemoterapi almayan hastaları ve gonadal disgenezisi bulunan hastaları da içermektedir.

Bu nedenle fertilite koruyucu cerrahi yapılması, diğer yumurtalığın gereksiz yere çıkarılması anlamına gelmediği gibi, korunmuş yumurtalığın takip edilmemesi anlamına da gelmez.

Amaç, onkolojik güvenliği korurken mümkün olduğunca normal yumurtalık dokusunu ve gelecekteki gebelik şansını korumaktır.

Disgerminom Nasıl Yayılır?

Tanı sırasında hastaların yaklaşık %25'inde metastatik hastalık bulunabilir.

Disgerminomun en önemli yayılım yollarından biri lenfatik yayılımdır.

Özellikle retroperitoneal ve yüksek paraaortik lenf nodlarına yayılım görülebilir.

Bu anatomik yayılım paterni, ameliyat öncesi görüntülemelerin değerlendirilmesi ve cerrahi evreleme açısından önemlidir.

Paraaortik Lenf Nodları Neden Önemlidir?

Disgerminom over kaynaklı olmasına rağmen lenfatik yayılım yalnızca pelvisteki lenf nodlarıyla sınırlı olmayabilir.

Özellikle böbrek damarları seviyesine yakın yüksek paraaortik lenf nodlarında metastaz görülebilir.

Bu nedenle disgerminom şüphesi bulunan hastalarda görüntüleme yöntemleri değerlendirilirken yalnızca yumurtalık ve pelvis değil, retroperitoneal alan da dikkatle incelenmelidir.

Disgerminom Karın İçine Yayılabilir mi?

Evet.

Tümör yumurtalık kapsülünü aşarak doğrudan çevre dokulara ilerleyebilir. Ayrıca tümör hücreleri peritoneal yüzeylere dökülerek karın zarı boyunca yayılım gösterebilir.

Dolayısıyla disgerminomun başlıca yayılım yolları:

Lenfatik yayılım,

hematojen yayılım,

yumurtalık kapsülünden doğrudan yayılım

ve

peritoneal disseminasyon

şeklinde olabilir.

Karşı Yumurtalıkta Metastaz Olabilir mi?

Evet.

Disgerminomda karşı yumurtalık tutulumu bazen karın içerisinde veya lenf nodlarında başka bir metastaz bulgusu olmaksızın da ortaya çıkabilir.

Bu nedenle ameliyat sırasında karşı yumurtalığın görünümünün dikkatle değerlendirilmesi önemlidir.

Ancak genç bir hastada karşı yumurtalığın normal görünmesi, yalnızca disgerminom tanısı nedeniyle sağlıklı yumurtalığın rutin olarak çıkarılması gerektiği anlamına gelmez.

Fertilite isteği bulunan hastalarda cerrahi yaklaşım mümkün olduğunca üreme fonksiyonlarını koruyacak şekilde planlanır.

Disgerminom Uzak Organlara Yayılır mı?

İleri hastalıkta hematojen yayılım görülebilir ancak bazı uzak organ metastazları oldukça nadirdir.

Nadir görülen metastaz bölgelerinden biri kemiktir. Kemik metastazı geliştiğinde özellikle alt vertebralarda görülebilir.

Akciğer, karaciğer ve beyin metastazları ise daha seyrektir ve genellikle ileri hastalıkta karşımıza çıkar.

Disgerminom Tedavisinde Neden Fertilitenin Korunması Önemlidir?

Disgerminomun tipik olarak genç yaşlarda ortaya çıkması ve sistemik tedaviye oldukça duyarlı olması, cerrahi yaklaşımı diğer birçok yumurtalık kanserinden farklı hale getirir.

Özellikle hastalık tek yumurtalıkla sınırlıysa uygun hastalarda:

tümör bulunan yumurtalığın çıkarılması, rahmin ve sağlıklı karşı yumurtalığın korunması

mümkün olabilir.

Hatta kaynakta belirtildiği üzere metastatik hastalık varlığında dahi tümörün kemoterapiye yüksek duyarlılığı nedeniyle fertilite isteği olan hastalarda uterus ve karşı yumurtalığın korunması önemli bir seçenek olabilir.

Bu nedenle genç bir hastada yumurtalık kitlesinin ilk ameliyatının, olası bir germ hücreli tümör ihtimali göz önünde bulundurularak planlanması önemlidir.

Gereğinden geniş bir ilk cerrahi, onkolojik açıdan gerekli olmadığı halde hastanın gelecekteki doğal gebelik şansını ortadan kaldırabilir.