Rahim Sarkomu Nedir? Leiomyosarkom, STUMP ve Rahmin Düz Kas Tümörleri

Rahim sarkomları, rahmin kas ve destek dokularından gelişen nadir malign tümörlerdir. Rahim kanserlerinin yalnızca küçük bir bölümünü oluştururlar ancak endometrium kanserinden farklı biyolojik davranış gösterirler.

Rahim sarkomu tek bir hastalık değildir. Birbirinden farklı davranış gösteren çeşitli tümörleri kapsayan heterojen bir gruptur.

Başlıca:

• uterin leiomyosarkom,
• endometrial stromal sarkom,
• undiferansiye uterin sarkom

bu grup içerisinde değerlendirilir.

Geçmişte uterin karsinosarkomlar da sarkomlar içerisinde sınıflandırılmıştır. Günümüzde ise karsinosarkom, endometrium karsinomunun yüksek riskli bir tipi olarak kabul edilir ve gerçek uterin sarkomlardan ayrı değerlendirilir.

Bu ayrım önemlidir çünkü tümörlerin cerrahisi, sistemik tedavileri ve takipleri birbirinden farklı olabilir.

Rahim Sarkomları Sık Görülür mü?

Hayır.

Uterin sarkomlar rahmin malign tümörlerinin küçük bir bölümünü oluşturur. Nadir görülmeleri nedeniyle tek bir hekimin veya merkezin her sarkom alt tipiyle deneyimi sınırlı olabilir.

Bu nedenle tanının doğru konulması ve tümörün doğru alt tipe ayrılması özellikle önemlidir.

Rahim Sarkomu ile Rahim Kanseri Aynı Şey midir?

Her rahim sarkomu bir rahim kanseridir ancak günlük kullanımda “rahim kanseri” denildiğinde çoğunlukla endometrium kanseri anlaşılır.

Endometrium kanseri rahmin iç tabakasından gelişir.

Leiomyosarkom ise rahmin kas tabakasındaki düz kas hücrelerinden gelişir.

Bu nedenle iki hastalığın:

• yayılma şekli,
• ameliyat planlaması,
• lenf nodlarının önemi,
• kemoterapi seçenekleri
• ve hastalığın seyri

aynı değildir.

Rahim Sarkomunda Patoloji Neden Çok Önemlidir?

Uterin sarkomların histopatolojik sınıflandırılması zaman içerisinde önemli değişiklikler geçirmiştir.

Ayrıca bazı benign veya sınırda davranış gösteren düz kas tümörleri mikroskop altında leiomyosarkomla ayırıcı tanıya girebilir.

Bu nedenle uterin sarkom veya STUMP şüphesinde patoloji preparatlarının jinekolojik patoloji konusunda deneyimli bir patolog tarafından değerlendirilmesi önemlidir.

Tanı yalnızca hücrelerin ne kadar hızlı bölündüğüne bakılarak konulmaz.

Günümüzde değerlendirmede:

• hücresel atipi,
• tümör hücresi nekrozu,
• mitotik aktivite,
• tümörün morfolojik özellikleri

birlikte dikkate alınır.

Uterin Leiomyosarkom Nedir?

Leiomyosarkom, rahmin düz kas hücrelerinden gelişen malign bir tümördür.

En sık orta ve ileri yaş grubunda görülmekle birlikte daha genç kadınlarda da ortaya çıkabilir.

Leiomyosarkomların önemli bir özelliği çoğunlukla kendiliğinden, yani de novo gelişmeleridir.

Leiomyosarkom Myomdan mı Gelişir?

Çoğu zaman hayır.

Leiomyosarkomların büyük bölümü daha önceden var olan sıradan bir myomun kansere dönüşmesi sonucunda ortaya çıkmaz.

Çoğu leiomyosarkom rahim kasında bağımsız olarak gelişir.

Nadir durumlarda daha önceden mevcut olduğu düşünülen bir düz kas tümörü ile ilişkili olabilir; ancak:

“Myom zamanla leiomyosarkoma dönüşür.”

şeklinde genel bir yaklaşım doğru değildir.

Bu bilgi, myomu bulunan kadınlarda gereksiz kanser kaygısını önlemek açısından önemlidir.

Her Myomda Sarkom Riski Var mı?

Hayır.

Myomlar son derece sık, leiomyosarkom ise oldukça nadirdir.

Bu nedenle rahimde bir myom saptanması tek başına kanser şüphesi anlamına gelmez.

Ancak bazı kitlelerin görüntüleme özellikleri, hastanın yaşı, menopoz durumu, kitlenin davranışı ve klinik bulgular sarkom açısından daha dikkatli değerlendirme gerektirebilir.

Hızlı Büyüyen Myom Kanser midir?

Tek başına hızlı büyüme leiomyosarkom tanısı koydurmaz.

Bir myomun büyümesi özellikle üreme çağındaki kadınlarda hormonal nedenlerle görülebilir.

Bununla birlikte özellikle menopoz sonrası dönemde büyüyen veya beklenmedik şekilde davranış değiştiren bir uterin kitle daha ayrıntılı değerlendirilmelidir.

Dolayısıyla:

Hızlı büyüyen myom = kesin sarkom

değildir.

Ancak klinik şüphe varsa bu bulgu görmezden de gelinmemelidir.

Leiomyosarkom Belirtileri Nelerdir?

Leiomyosarkomda görülebilecek başlıca belirtiler:

• anormal uterin kanama,
• pelvik veya alt karın ağrısı,
• karında basınç hissi,
• hızla büyüyen veya büyük uterin kitle,
• karında şişkinlik

olabilir.

Hastalık yayılmışsa:

• devam eden öksürük,
• nefes darlığı,
• sırt veya kemik ağrısı,
• karında sıvı birikimi

gibi belirtiler de görülebilir.

Ancak bu bulguların hiçbiri leiomyosarkoma özgü değildir.

Muayenede Myom ile Leiomyosarkom Ayırt Edilebilir mi?

Genellikle hayır.

Büyük bir leiomyosarkom ile büyük bir myom jinekolojik muayenede birbirine çok benzeyebilir.

Bu nedenle yalnızca rahmin büyüklüğü veya kitlenin sertliği üzerinden kesin tanı koymak mümkün değildir.

Ultrasonda Leiomyosarkom Anlaşılır mı?

Ultrasonografi uterin kitlenin değerlendirilmesinde ilk kullanılan yöntemlerden biridir.

Ancak tek başına ultrason ile her zaman:

“Bu myomdur” veya “bu leiomyosarkomdur”

şeklinde kesin ayrım yapılamaz.

Şüpheli kitlelerde MR gibi ileri görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.

MR malignite şüphesini artıran özellikleri gösterebilir ancak kesin tanı yine patolojik incelemeyle konur.

Smear Testinde Rahim Sarkomu Çıkar mı?

Genellikle hayır.

Smear testi esas olarak rahim ağzındaki hücresel değişikliklerin değerlendirilmesi için kullanılır.

Rahmin kas tabakasında gelişen leiomyosarkomun tanısında smear testi güvenilir bir yöntem değildir.

Endometrium Biyopsisi Leiomyosarkomu Gösterir mi?

Her zaman değil.

Leiomyosarkom çoğunlukla rahmin kas tabakasından geliştiği için endometrium biyopsisi veya küretaj tümöre ulaşmayabilir.

Özellikle tümör rahim boşluğuna doğru uzanmıyorsa alınan endometrial örnek normal olabilir.

Bu nedenle:

Normal endometrium biyopsisi, kas tabakasındaki bir leiomyosarkomu kesin olarak dışlamaz.

Leiomyosarkom Tanısı Neden Çoğu Zaman Ameliyattan Sonra Konur?

Çünkü leiomyosarkom:

• muayenede myoma benzeyebilir,
• ultrasonda kesin ayırt edilemeyebilir,
• smear testinde görülmeyebilir,
• endometrium biyopsisinde yakalanmayabilir.

Bu nedenle bazı hastalarda ameliyat öncesinde “myom” düşünülen kitlenin kesin tanısı ancak çıkarılan dokunun patolojik incelemesiyle konabilir.

Bu durum leiomyosarkom yönetimindeki en önemli güçlüklerden biridir.

Myom Ameliyatında Sarkom Şüphesi Neden Önemlidir?

Ameliyat öncesinde uterin kitlenin malignite olasılığının değerlendirilmesi cerrahi tekniği etkileyebilir.

Sarkom şüphesi bulunan bir kitlenin karın içerisinde kontrolsüz biçimde parçalanması, eğer tümör malign ise hastalığın karın içerisine yayılmasına neden olabilir.

Bu nedenle özellikle şüpheli uterin kitlelerde ameliyat öncesi değerlendirme ve kitlenin bütünlüğünün korunarak çıkarılması önemlidir.

Leiomyosarkom Nasıl Tedavi Edilir?

Rahimle sınırlı leiomyosarkomda temel tedavi cerrahidir.

Amaç tümörün parçalanmadan ve mümkün olduğunca bütün olarak çıkarılmasıdır.

Cerrahinin kapsamı:

• hastanın yaşı,
• menopoz durumu,
• tümörün yaygınlığı,
• overlerin durumu
• ve hastalığın başka organlara yayılıp yayılmadığı

dikkate alınarak belirlenir.

İleri veya tekrarlayan hastalıkta cerrahiye ek olarak sistemik tedaviler değerlendirilebilir.

Leiomyosarkom Lenf Nodlarına Yayılır mı?

Leiomyosarkom endometrium kanserinden farklı bir yayılım paterni gösterebilir ve özellikle hematojen, yani kan yoluyla uzak organlara yayılım önemlidir.

Bu nedenle her erken evre leiomyosarkom hastasında rutin geniş lenfadenektomi yapılması gerekli değildir.

Şüpheli veya büyümüş lenf nodları varsa bunlar ayrıca değerlendirilir.

Leiomyosarkom Akciğere Yayılır mı?

Evet.

Leiomyosarkomun uzak metastaz yapabileceği önemli organlardan biri akciğerdir.

Bu nedenle leiomyosarkom tanısı konulduğunda hastalığın yaygınlığını belirlemek amacıyla uygun toraks ve diğer görüntülemeler yapılır.

STUMP Nedir?

STUMP, “Smooth Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential” ifadesinin kısaltmasıdır.

Türkçede yaklaşık olarak:

malignite potansiyeli belirsiz düz kas tümörü

olarak ifade edilebilir.

Bu tümörler mikroskop altında tamamen benign leiomyom kriterlerini karşılamaz ancak leiomyosarkom tanısı koyduracak tüm özellikleri de taşımaz.

Bu nedenle biyolojik davranışlarını kesin olarak öngörmek güçtür.

STUMP Kanser midir?

STUMP klasik anlamda leiomyosarkom değildir.

Ancak tamamen sıradan bir myom gibi de değerlendirilmemelidir.

Hastaların büyük bölümünde seyir iyi olmakla birlikte nüks gelişebilir.

Nadir durumlarda nüks eden tümör leiomyosarkom özellikleri gösterebilir.

Bu nedenle STUMP tanısı alan hastaların uzun dönem takip edilmesi önemlidir.

STUMP Ameliyattan Sonra Tekrarlar mı?

Evet, ancak nüks sık değildir.

Kaynak serilerde nüks oranlarının tek haneli yüzdelerde olabileceği bildirilmiştir.

Önemli bir özellik, STUMP nükslerinin bazen ameliyattan uzun süre sonra ortaya çıkabilmesidir.

Bu nedenle takip yalnızca kısa dönemle sınırlandırılmamalıdır.

STUMP'ta Myomektomi Yapılabilir mi?

Çocuk isteği bulunan seçilmiş hastalarda uterus koruyucu cerrahi gündeme gelebilir.

Ancak karar:

• hastanın yaşı,
• fertilite beklentisi,
• patolojik özellikler,
• tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı
• ve uzun dönem takip olanağı

dikkate alınarak verilmelidir.

STUMP tanısında deneyimli jinekolojik patoloji değerlendirmesi özellikle önemlidir.

İntravenöz Leiomyomatozis Nedir?

İntravenöz leiomyomatozis, histolojik olarak benign görünümlü düz kas hücrelerinin venöz damarların içerisinde büyümesiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Tümör rahim çevresindeki venlere ve daha büyük damarlara ilerleyebilir.

Bazı ileri olgularda vena cava boyunca yukarı doğru uzanabilir.

Histolojik olarak benign olmasına rağmen anatomik yayılımı nedeniyle ciddi klinik sonuçlara yol açabilir.

Bu nedenle “benign” kelimesi hastalığın her zaman önemsiz olduğu anlamına gelmez.

Leiomyomatozis Peritonealis Disseminata Nedir?

Bu nadir durumda karın zarının yüzeylerinde çok sayıda histolojik olarak benign düz kas nodülü bulunur.

Özellikle:

• gebelik,
• yüksek hormonal ortamlar
• ve hormonal ilaç kullanımı

ile ilişkilendirilebilir.

Bazı olgularda hormonal etkinin ortadan kalkmasıyla lezyonlarda gerileme görülebilir.

Görüntüleme veya ameliyat sırasında çok sayıda peritoneal nodül bulunması maligniteyi düşündürebileceği için doğru patolojik tanı önemlidir.

Benign Metastaz Yapan Leiomyom Nedir?

Benign metastasizing leiomyoma, rahimde histolojik olarak benign özellikler gösteren düz kas tümörü bulunan bir kadında, çoğunlukla akciğerlerde benzer düz kas nodüllerinin ortaya çıkmasıyla karakterize nadir bir durumdur.

Adındaki “benign” ve “metastaz” kelimelerinin birlikte bulunması kafa karıştırıcıdır.

Hastalığın biyolojisi halen tam olarak açıklanabilmiş değildir.

Tedavide seçilmiş hastalarda:

• cerrahi,
• hormonal tedaviler
• ve yakın takip

değerlendirilebilir.

Myom mu, STUMP mı, Leiomyosarkom mu?

Bu üç durum birbirinden ayrılmalıdır.

Leiomyom (myom):

Benign düz kas tümörüdür ve son derece sık görülür.

STUMP:

Tam benign veya kesin malign olarak sınıflandırılamayan, malignite potansiyeli belirsiz düz kas tümörüdür.

Leiomyosarkom:

Malign düz kas tümörüdür ve uzak metastaz potansiyeli vardır.

Bu ayrım çoğu zaman ancak ameliyat materyalinin ayrıntılı patolojik değerlendirilmesiyle kesinleşir.

İzmir'de Rahim Sarkomu ve Şüpheli Uterin Kitlelerin Değerlendirilmesi

Prof. Dr. Selçuk Erkılınç, myomdan ayırt edilmesi gereken şüpheli uterin kitleler, STUMP ve uterin sarkom hastalarını İzmir Mavişehir'de değerlendirmektedir.

Özellikle:

• menopoz sonrası büyüyen uterin kitle,
• atipik görüntüleme özellikleri,
• leiomyosarkom şüphesi,
• ameliyat sonrası beklenmedik sarkom tanısı,
• STUMP,
• tekrarlayan veya metastatik uterin sarkom

durumlarında patoloji ve görüntüleme bulgularının birlikte değerlendirilmesi önemlidir.

Cerrahi gereken hastaların operasyonlarını İzmir Acıbadem Kent Hastanesinde gerçekleştirmektedir.

Şüpheli uterin kitlelerde temel amaç yalnızca kitlenin çıkarılması değil, olası maligniteyi ameliyat öncesinde mümkün olduğunca doğru değerlendirmek ve cerrahiyi buna göre planlamaktır.

Sık Sorulan Sorular

Rahim sarkomu nedir?

Rahmin kas veya destek dokularından gelişen nadir malign tümörlerin genel adıdır. Leiomyosarkom en önemli tiplerinden biridir.

Myom kansere dönüşür mü?

Sıradan myomların büyük çoğunluğu kansere dönüşmez. Leiomyosarkomların çoğu mevcut bir myomun dönüşmesiyle değil, bağımsız olarak gelişir.

Hızlı büyüyen myom sarkom mudur?

Hayır. Hızlı büyüme tek başına sarkom tanısı koydurmaz. Ancak özellikle menopoz sonrasında büyüyen veya şüpheli özellikler gösteren kitleler ayrıntılı değerlendirilmelidir.

Leiomyosarkom ultrasonda anlaşılır mı?

Her zaman değil. Ultrason ve MR şüphe oluşturabilir ancak kesin tanı patolojik incelemeyle konur.

Endometrium biyopsisi normal çıkarsa leiomyosarkom olmaz mı?

Hayır. Leiomyosarkom rahmin kas tabakasından geliştiği için endometrium biyopsisinde yakalanmayabilir.

Leiomyosarkom ameliyattan önce anlaşılır mı?

Her zaman mümkün değildir. Bazı hastalarda myom düşünülerek yapılan ameliyat sonrasında patolojik incelemeyle leiomyosarkom tanısı konur.

Leiomyosarkomda morcellation neden önemlidir?

Malignite şüphesi bulunan kitlenin karın içerisinde kontrolsüz parçalanması, malign bir tümör varsa hastalığın yayılmasına neden olabilir. Cerrahi plan bu risk dikkate alınarak yapılmalıdır.

STUMP kanser midir?

STUMP kesin leiomyosarkom değildir ancak sıradan bir benign myom gibi de kabul edilmez. Nüks olasılığı nedeniyle uzun dönem takip gerekir.

STUMP tekrarlar mı?

Evet. Nadir olmakla birlikte nüks edebilir ve bazı nüksler malign özellik gösterebilir.

Leiomyosarkom akciğere yayılır mı?

Evet. Leiomyosarkom kan yoluyla yayılabilir ve akciğer önemli metastaz bölgelerinden biridir.

Her leiomyosarkom hastasında lenf nodları alınır mı?

Hayır. Erken evre uterin leiomyosarkomda rutin sistematik lenfadenektomi her hastada gerekli değildir. Şüpheli lenf nodları ayrıca değerlendirilir.

Benign metastaz yapan leiomyom gerçekten benign midir?

Mikroskop altında benign özellikler gösterir ancak çoğunlukla akciğerlerde benzer düz kas nodülleri bulunabilir. Nadir ve biyolojisi tam olarak açıklanmamış bir hastalıktır.