Vulvar Paget Hastalığı Nedir?

Vulvar Paget hastalığı, vulva derisinde gelişen nadir bir neoplastik hastalıktır. Meme dışında ortaya çıkan Paget hastalıkları ekstramammary Paget hastalığı olarak adlandırılır ve vulva bu hastalığın en sık görüldüğü bölgelerden biridir.

Ekstramammary Paget hastalığı tüm Paget hastalıklarının yaklaşık %1–6'sını oluşturur ve çoğunlukla 60 yaş üzerindeki kadınlarda görülür.

Ekstramammary Paget hastalığı olgularının %60'a kadarı vulvada ortaya çıkabilir.

Vulvar Paget hastalığının en önemli özelliklerinden biri, başlangıçta egzama veya kronik vulvar dermatit gibi görünebilmesidir. Bu nedenle tanı gecikebilir.

Özellikle menopoz sonrası bir kadında tedaviye rağmen geçmeyen vulvar kaşıntı, kızarıklık veya egzama benzeri lezyon varsa vulvar biyopsi düşünülmelidir.

Vulvar Paget Hastalığı Kanser midir?

Vulvar Paget hastalığı neoplastik bir hastalıktır ancak bütün hastalarda aynı şekilde davranmaz.

Hastalık yalnızca vulva epitelinde sınırlı olabilir veya alttaki dokulara invazyon gösterebilir.

Bazı hastalarda ise vulvadaki Paget hücreleri aslında başka bir bölgede bulunan adenokarsinomla ilişkili olabilir.

Bu nedenle tanı konulduğunda yalnızca vulvadaki lezyonun çıkarılması değil, hastalığın tipinin ve eşlik eden başka bir kanser bulunup bulunmadığının belirlenmesi önemlidir.

Vulvar Paget Hastalığının Tipleri Nelerdir?

Vulvar Paget hastalığı temel olarak primer ve sekonder Paget hastalığı şeklinde değerlendirilebilir.

Primer Vulvar Paget Hastalığı

Primer hastalık vulva derisinden kaynaklanır.

Tip 1a – İntraepitelyal Paget Hastalığı

Hastalık vulva epiteliyle sınırlıdır.

Primer Paget hastalığının en sık görülen formudur.

Kaynakta incelenen 565 olgunun yaklaşık %75'inin Tip 1a olduğu bildirilmiştir.

Tip 1b – Stromal İnvazyon Gösteren Paget Hastalığı

Paget hücreleri epitelin altında bulunan stromaya invazyon göstermiştir.

İnvazyonun bulunması hastalığın tedavisini ve lenf nodlarının değerlendirilmesini değiştirebilir.

Tip 1c – Altta Yatan Adenokarsinomla İlişkili Paget Hastalığı

Vulvadaki Paget hastalığı altta bulunan bir deri eki veya vulvar bez kökenli adenokarsinomun yüzeydeki bulgusu olabilir.

Bu nedenle vulvar Paget tanısı yalnızca yüzeysel bir deri hastalığı olarak değerlendirilmemelidir.

Sekonder Vulvar Paget Hastalığı Nedir?

Sekonder Paget hastalığında vulvadaki Paget hücreleri başka bir organın malignitesiyle ilişkilidir.

Primer tümör:

• Anorektal bölgeden
• Mesane veya üriner sistemden
• Endoserviksten
• Endometriumdan
• Yumurtalıktan

kaynaklanabilir.

Bu nedenle vulvar Paget hastalığı tanısı konulduğunda eşlik eden başka bir malignite olasılığı araştırılmalıdır.

Vulvar Paget Hastalığı Kimlerde Görülür?

Hastalık ağırlıklı olarak postmenopozal kadınlarda görülür.

Bir seride hastaların ortanca yaşı 70 olarak bildirilmiştir.

Bu nedenle özellikle ileri yaştaki bir kadında uzun süredir devam eden ve klasik dermatolojik tedavilere yanıt vermeyen vulvar lezyonlarda Paget hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Vulvar Paget Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

En sık belirtilerden biri vulvar kaşıntıdır.

Buna:

• Vulvada hassasiyet veya ağrı
• Yanma
• Kızarıklık
• Egzama benzeri görünüm
• Islak veya akıntılı yüzey
• Deride kabarıklık
• Kadifemsi görünüm

eşlik edebilir.

Daha geniş lezyonlarda yüzey kabarık, kadifemsi ve sürekli ıslak görünebilir.

Vulvar Paget Hastalığı Egzama ile Karışır mı?

Evet ve klinik açıdan en önemli sorunlardan biri budur.

Paget hastalığı makroskopik olarak egzama benzeri bir görünüme sahip olabilir.

Bu nedenle hasta uzun süre:

“egzama”,

“mantar”,

“alerji”

veya “kronik dermatit”

tanılarıyla tedavi görebilir.

Ancak özellikle 60 yaş üzerindeki bir kadında tedaviye rağmen düzelmeyen vulvar egzama veya kaşıntı varsa biyopsi yapılması önemlidir.

Vulvar Paget Hastalığı Nerelerde Görülür?

Hastalık genellikle vulvanın kıllı deri bölgelerinde başlar.

Ancak zamanla:

• Mons pubis
• İç uyluklar
• Kalça bölgesi
• Perianal alan

gibi komşu bölgelere uzanabilir.

Daha yaygın hastalıkta vajina, rektum veya üriner sistem mukozasının tutulumu da görülebilir.

Vulvar Paget Hastalığının Tanısı Nasıl Konur?

Kesin tanı vulvar biyopsi ile konur.

Özellikle uzun süredir devam eden, tedaviye dirençli veya görünümü şüpheli vulvar lezyonlarda küçük bir doku örneğinin alınması tanıya ulaşmayı sağlayabilir.

Biyopsi yalnızca Paget hastalığını göstermemeli; mümkün olduğunca stromal invazyon veya altta yatan adenokarsinom açısından da yeterli değerlendirmeye olanak sağlamalıdır.

Bu ayrım daha sonraki tedaviyi doğrudan etkiler.

Vulvar Paget Hastalığında Başka Kanserler Araştırılır mı?

Evet.

Kaynağa göre vulvar Paget hastalığı tanısı alan hastalarda eşlik eden malignite açısından değerlendirme yapılmalıdır.

Değerlendirme hastanın bulgularına göre:

• Meme değerlendirmesi ve mamografi
• Abdomen ve pelvis görüntülemesi
• Transvajinal ultrasonografi
• Servikal sitoloji

içerebilir.

Lezyon anüs veya perianal bölgeyi tutuyorsa kolonoskopi, üretra tutulumu varsa sistoskopi gerekebilir.

Amaç özellikle sekonder Paget hastalığında altta yatan primer kanseri gözden kaçırmamaktır.

Vulvar Paget Hastalığında Meme Kanseri Araştırılır mı?

Kaynakta vulvar Paget hastalığı bulunan hastalarda vulva dışındaki eş zamanlı veya farklı zamanlarda ortaya çıkan maligniteler bildirilmiştir.

Bunlar arasında:

meme, mesane, kolorektal bölge, serviks, uterus ve over kanserleri

yer almaktadır.

Bu nedenle hastanın yaşı ve klinik özellikleri doğrultusunda meme değerlendirmesi de araştırmanın bir parçası olabilir.

Vulvar Paget Hastalığının Tedavisi Nedir?

Primer vulvar Paget hastalığının temel tedavisi görülebilen hastalığın geniş yüzeyel cerrahi rezeksiyonudur.

Ancak cerrahide önemli bir sorun vardır:

Paget hastalığının mikroskobik sınırları gözle görülen sınırlarından çok daha geniş olabilir.

Bu nedenle dışarıdan görülen lezyon tamamen çıkarılmış gibi görünmesine rağmen patolojik incelemede cerrahi sınırda Paget hücreleri bulunabilir.

Vulvar Paget Hastalığında Cerrahi Sınır Neden Önemlidir?

Paget hastalığının karakteristik özelliklerinden biri subklinik olarak görünen lezyonun ötesine yayılabilmesidir.

Kaynakta Memorial Sloan-Kettering serisinde 28 hastanın 20'sinde, yani yaklaşık %71'inde cerrahi sınır pozitifliği bildirilmiştir.

Bu durum hastalığın neden sık tekrarladığını açıklayan faktörlerden biridir.

Pozitif cerrahi sınırı bulunan hastaların %70'inde nüks görülürken, negatif sınırı bulunanlarda da %38 oranında nüks bildirilmiştir.

Dolayısıyla negatif cerrahi sınır nüks riskini azaltabilse de hastalığın bir daha tekrarlamayacağını garanti etmez.

Vulvar Paget Hastalığında Ne Kadar Cerrahi Sınır Bırakılır?

Kaynakta görülebilen lezyonun tamamının en az 1 cm'lik makroskopik sınırla çıkarılmasının semptomların kontrol edilmesine ve invaziv hastalığın dışlanmasına yardımcı olduğu belirtilmektedir.

Ancak mikroskobik hastalık görünen sınırların ötesine uzayabildiği için cerrahi plan hastanın lezyonunun yerleşimi ve büyüklüğüne göre bireyselleştirilmelidir.

Frozen Section Cerrahi Sınırı Belirlemek İçin Yeterli midir?

Ameliyat sırasında frozen section ile cerrahi sınırlar değerlendirilebilir.

Ancak kaynakta frozen incelemenin yanıltıcı olabileceği belirtilmektedir.

Bu nedenle Paget hastalığında yalnızca ameliyat sırasındaki frozen sonucuna dayanarak hastalığın tüm mikroskobik uzanımının kesin olarak belirlendiği kabul edilmemelidir.

Vulvar Paget Hastalığında Lazer Tedavisi Yapılır mı?

Primer Paget hastalığında lazerin önemli bir dezavantajı vardır.

Paget hücreleri yüzeyin altında dermise invazyon gösterebilir. Lazerle yüzeysel ablasyon yapıldığında bu dokunun histopatolojik olarak yeterli şekilde değerlendirilmesi mümkün olmayabilir.

Bu nedenle kaynakta primer Paget hastalığında lazer tedavisinin yetersiz olduğu vurgulanmaktadır.

Özellikle ilk tanıda invaziv hastalığın dışlanması önemlidir.

Cerrahi Sonrası Vulvada Büyük Defekt Oluşur mu?

Lezyonun büyüklüğüne göre değişir.

Birçok hastada cerrahi alan primer olarak kapatılabilir.

Ancak geniş lezyonların çıkarılması sonrasında oluşan defektin kapatılması için bazı hastalarda deri grefti veya rekonstrüktif cerrahi yöntemler gerekebilir.

Burada amaç yalnızca hastalığı çıkarmak değil, mümkün olduğunca vulvar anatomiyi ve fonksiyonu korumaktır.

Vulvar Paget Hastalığında Radyoterapi Kullanılır mı?

Seçilmiş hastalarda kullanılabilir.

Özellikle hastalık:

anüs veya üretrayı tutuyorsa

cerrahi çok geniş bir rezeksiyon, üriner veya intestinal diversiyon ve stoma gerektirebilir.

Bu tür durumlarda radyoterapi cerrahiye alternatif veya tedavinin bir parçası olarak değerlendirilebilir.

Fotodinamik Tedavi Kullanılabilir mi?

Fotodinamik tedavi bazı hastalarda semptomları azaltabilir ve geniş veya çok odaklı lezyonlarda anatomiyi koruma avantajı sağlayabilir.

Ancak kaynakta bildirilen seride fotodinamik tedavi küratif değildir.

Tedavi edilen hastaların tamamında nüks görülmüş ve bir hastada invaziv hastalığa progresyon gelişmiştir.

Bu nedenle semptomların düzelmesi hastalığın ortadan kalktığı anlamına gelmez.

İmiquimod Vulvar Paget Hastalığında Kullanılır mı?

Topikal %5 imiquimod, özellikle tekrarlayan vulvar Paget hastalığında kullanılan cerrahi dışı seçeneklerden biridir.

Literatürde başarılı yanıtlar bildirilmiştir.

Ancak kaynakta kullanım sıklığı ve tedavi süresi konusunda standart bir yaklaşım olmadığı belirtilmektedir. Çeşitli serilerde haftada 3–7 kez ve 6–24 hafta arasında değişen tedavi protokolleri kullanılmıştır.

Bu nedenle imiquimod tedavisi hasta ve hastalığın özelliklerine göre planlanmalıdır.

Vulvar Paget Hastalığı Tekrarlar mı?

Evet. Nüks vulvar Paget hastalığının en önemli problemlerinden biridir.

100 hastalık bir seride hastaların yaklaşık %34'ünde nüks gelişmiş ve ortanca nüks zamanı yaklaşık 3 yıl olarak bildirilmiştir.

Ancak hastalık çok daha uzun süre sonra da tekrarlayabilir.

Bu nedenle tedavi sonrasında uzun süreli vulvar takip gereklidir.

Nüks Paget Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Nüks lezyonlarda tedavi hastalığın yaygınlığına, yerleşimine, önceki ameliyatlara ve invazyon bulunup bulunmamasına göre planlanır.

Genellikle yeniden cerrahi rezeksiyon tercih edilebilir.

Seçilmiş hastalarda özellikle perianal bölgede lazer veya topikal imiquimod gibi yöntemler değerlendirilebilir.

Ancak tekrarlayan hastalıkta yeniden biyopsi yapılması önemlidir çünkü uzun süre yalnızca intraepitelyal seyreden hastalık zaman içerisinde invaziv hale gelebilir.

Vulvar Paget Hastalığı İnvaziv Kansere Dönüşebilir mi?

Evet.

Bir seride hastaların %6,7'sinde, ilk tanıdan 1–21 yıl sonra invaziv hastalığa progresyon bildirilmiştir.

Bu durum Paget hastalığında uzun dönem takibin neden önemli olduğunu gösterir.

İnvaziv Vulvar Paget Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Altta invaziv karsinom saptanması durumunda tedavi yalnızca yüzeyel Paget hastalığının çıkarılmasından ibaret değildir.

Kaynakta invaziv hastalığın invaziv vulva kanserine benzer onkolojik prensiplerle tedavi edilmesi gerektiği belirtilmektedir.

Hastalığın yaygınlığına göre daha geniş vulvar cerrahi ve kasık lenf nodlarının değerlendirilmesi gerekebilir.

İnvaziv Paget Hastalığında Lenf Nodlarına Yayılım Olur mu?

Evet.

Kaynakta invaziv veya altta yatan adenokarsinomla ilişkili Paget hastalarında lenf nodu pozitifliği yaklaşık %30 olarak bildirilmiştir.

Önemli bir nokta, lenf nodu metastazının çok yüzeyel stromal invazyon bulunan bazı hastalarda bile bildirilmiş olmasıdır.

Bu nedenle invazyon saptanan hastalarda kasık lenf nodları dikkatle değerlendirilmelidir.

Lenf nodu cerrahisi yapılmayan yüzeyel invaziv olgularda kaynak, kasıkların tercihen ultrason ile dikkatli takip edilmesini önermektedir.

Vulvar Paget Hastalığında Prognoz Nasıldır?

Prognoz hastalığın yalnızca epitelde sınırlı olup olmamasına ve yayılım durumuna göre değişir.

İnvaziv ekstramammary Paget hastalığına ait geniş bir seride 5 yıllık hastalığa özgü sağkalım:

Lokalize hastalıkta %94,9

Lokorejyonel hastalıkta %84,9

Uzak metastatik hastalıkta %52,5

olarak bildirilmiştir.

Dolayısıyla erken ve lokalize hastalıkta prognoz oldukça iyi olabilir.

Bununla birlikte Paget hastalığının temel sorunu uzun yıllar boyunca devam edebilen lokal nüks eğilimidir.

Vulvada Geçmeyen Egzama Varsa Ne Yapılmalı?

Vulvadaki egzama benzeri lezyonların büyük bölümü Paget hastalığı değildir.

Ancak özellikle:

60 yaş üzerindeki bir kadında,

uzun süredir devam eden,

kaşınan,

kızarık veya kadifemsi görünen,

ıslak yüzeyli olan

ve

uygun dermatolojik tedaviye rağmen geçmeyen

bir vulvar lezyon varsa biyopsi düşünülmelidir.

Çünkü vulvar Paget hastalığında erken tanının en basit yolu çoğu zaman şüpheli alandan küçük bir vulvar biyopsi almaktır.

Vulvar Paget Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular

Vulvar Paget hastalığı nedir?

Vulvar Paget hastalığı, vulva derisinde görülen nadir bir ekstramammary Paget hastalığıdır. Çoğunlukla 60 yaş üzerindeki kadınlarda görülür ve en sık kaşıntı, hassasiyet ve egzama benzeri vulvar lezyonlarla ortaya çıkar.

Vulvar Paget hastalığı kanser midir?

Vulvar Paget hastalığı neoplastik bir hastalıktır. Hastalık yalnızca vulva epiteliyle sınırlı olabilir veya alttaki stromaya invazyon gösterebilir. Bazı olgularda ise vulvadaki Paget hastalığı altta yatan veya başka bir organdan kaynaklanan adenokarsinomla ilişkili olabilir.

Vulvar Paget hastalığının en sık belirtisi nedir?

En sık yakınmalardan biri vulvar kaşıntıdır. Buna vulvada yanma, hassasiyet, kızarıklık, egzama benzeri görünüm ve bazı hastalarda sürekli ıslak veya akıntılı görünen bir yüzey eşlik edebilir.

Vulvar Paget hastalığı egzama ile karışır mı?

Evet. Vulvar Paget hastalığının en karakteristik özelliklerinden biri egzama benzeri görünmesidir. Bu nedenle hastalar uzun süre egzama, mantar veya başka dermatolojik hastalıklar için tedavi görebilir. Özellikle menopoz sonrası dönemde tedaviye rağmen geçmeyen vulvar egzama benzeri lezyonlarda biyopsi düşünülmelidir.

Vulvada geçmeyen kaşıntı Paget hastalığı olabilir mi?

Olabilir, ancak vulvar kaşıntının çok daha sık görülen iyi huylu nedenleri vardır. Paget hastalığı nadirdir. Buna rağmen özellikle 60 yaş üzerinde, uzun süredir devam eden ve tedaviye rağmen düzelmeyen lokalize kaşıntı ve cilt değişikliği varsa vulvanın değerlendirilmesi önemlidir.

Vulvar Paget hastalığının kesin tanısı nasıl konur?

Kesin tanı vulvar biyopsi ile konur. Şüpheli bölgeden alınan doku patolojik olarak incelenerek Paget hücreleri araştırılır. Ayrıca stromal invazyon veya altta yatan adenokarsinom bulunup bulunmadığının belirlenmesi tedavi planı açısından önemlidir.

Vulvar Paget hastalığı en sık hangi yaşlarda görülür?

Hastalık ağırlıklı olarak postmenopozal ve 60 yaş üzerindeki kadınlarda görülür. Kaynakta bildirilen 100 hastalık bir seride ortanca yaş 70 olarak belirtilmiştir.

Vulvar Paget hastalığı başka bölgelere yayılabilir mi?

Lezyon vulvadan başlayarak mons pubis, uyluk ve kalça bölgesine uzanabilir. Daha geniş hastalıkta rektum, vajina veya üriner sistem mukozasının tutulumu da bildirilmiştir.

Vulvar Paget hastalığı olan hastalarda başka kanserler araştırılır mı?

Evet. Vulvar Paget hastalığı bazı hastalarda başka malignitelerle ilişkili olabileceğinden eşlik eden kanser açısından değerlendirme yapılmalıdır. Kaynakta meme, mesane, kolorektal bölge, serviks, uterus ve over kaynaklı maligniteler bildirilmiştir.

Vulvar Paget hastalığında kolonoskopi gerekir mi?

Her hastaya rutin olarak kolonoskopi yapılması gerektiği kaynakta belirtilmemektedir. Ancak lezyon anüs veya perianal bölgeyi tutuyorsa kolonoskopi önerilmektedir. Bunun amacı anorektal kaynaklı sekonder Paget hastalığını araştırmaktır.

Vulvar Paget hastalığında sistoskopi gerekir mi?

Üretral tutulum varsa sistoskopi yapılması önerilmektedir. Çünkü bazı sekonder Paget hastalıkları üriner sistem veya ürotelyal malignitelerle ilişkili olabilir.

Primer ve sekonder vulvar Paget hastalığı arasındaki fark nedir?

Primer Paget hastalığı vulva derisinden kaynaklanır. Hastalık yalnızca epitelde bulunabilir, stromaya invazyon gösterebilir veya altta yatan vulvar glandüler adenokarsinomla ilişkili olabilir.

Sekonder Paget hastalığı ise anorektal, ürotelyal veya başka bir organ kaynaklı adenokarsinomun vulvadaki bulgusu olabilir.

Vulvar Paget hastalığının tedavisi nedir?

Kaynakta primer vulvar Paget hastalığının temel tedavisi görülebilen hastalığın geniş yüzeyel cerrahi rezeksiyonu olarak belirtilmektedir. Cerrahi plan hastalığın büyüklüğüne, yerleşimine ve invazyon bulunup bulunmadığına göre değişebilir.

Vulvar Paget hastalığında neden geniş cerrahi sınır gerekir?

Paget hastalığının mikroskobik yayılımı dışarıdan görülen lezyonun sınırlarının ötesine geçebilir. Bu nedenle lezyon gözle tamamen çıkarılmış gibi görünmesine rağmen patolojik incelemede cerrahi sınırda Paget hücreleri bulunabilir.

Cerrahi sınır negatifse Paget hastalığı tekrarlar mı?

Evet. Negatif cerrahi sınır nüks riskini tamamen ortadan kaldırmaz. Kaynakta bir seride pozitif cerrahi sınırı bulunan hastaların %70'inde, negatif sınırlı hastaların ise %38'inde nüks bildirilmiştir. Bu nedenle cerrahi sonrasında uzun dönem takip gerekir.

Vulvar Paget hastalığı neden sık tekrarlar?

En önemli nedenlerden biri hastalığın gözle görülen lezyonun ötesine mikroskobik olarak uzanabilmesidir. Ayrıca hastalığın biyolojik olarak uzun yıllar boyunca lokal nüksler oluşturabilen bir yapısı vardır.

Vulvar Paget hastalığı ameliyattan kaç yıl sonra tekrarlayabilir?

Nüks birkaç yıl içinde gelişebileceği gibi çok daha geç dönemde de ortaya çıkabilir. Kaynakta 100 hastalık bir seride hastaların %34'ünde nüks görülmüş ve ortanca nüks zamanı yaklaşık 3 yıl olarak bildirilmiştir. Uzun yıllar sonra gelişen nüksler de görülebilir.

Vulvar Paget hastalığında lazer tedavisi yapılabilir mi?

Primer hastalığın ilk tedavisinde lazer önemli sınırlamalara sahiptir. Çünkü lazer uygulandığında alttaki dokunun histopatolojik olarak değerlendirilmesi mümkün olmayabilir ve stromal invazyon gözden kaçabilir. Kaynakta bu nedenle primer Paget hastalığında lazer tedavisinin yetersiz olduğu belirtilmektedir.

İmiquimod vulvar Paget hastalığında kullanılabilir mi?

%5 imiquimod krem, özellikle tekrarlayan vulvar Paget hastalığında kullanılmıştır. Ancak kaynakta ideal doz ve tedavi süresi konusunda fikir birliği olmadığı belirtilmektedir. Bu nedenle tedavi hastanın ve lezyonun özelliklerine göre planlanmalıdır.

Vulvar Paget hastalığında radyoterapi uygulanabilir mi?

Seçilmiş hastalarda uygulanabilir. Özellikle hastalığın anüs veya üretrayı tuttuğu ve cerrahinin stoma veya üriner diversiyon gibi ciddi sonuçlara yol açabileceği durumlarda radyoterapi alternatif bir yaklaşım olabilir.

Vulvar Paget hastalığı invaziv kansere dönüşebilir mi?

Evet. Çoğu nüks intraepitelyal hastalık şeklinde olsa da zaman içerisinde invaziv hastalık gelişebilir. Kaynakta bir seride hastaların %6,7'sinde, ilk tanıdan 1–21 yıl sonra invaziv hastalığa progresyon bildirilmiştir.

İnvaziv Paget hastalığı lenf nodlarına yayılabilir mi?

Evet. Kaynakta invaziv veya altta yatan adenokarsinomla ilişkili Paget hastalarında yaklaşık %30 oranında lenf nodu pozitifliği bildirilmiştir. Lenf nodu metastazı çok yüzeyel invazyon bulunan bazı hastalarda dahi bildirilmiştir.

Vulvar Paget hastalığında kasık lenf nodları takip edilir mi?

Özellikle stromal invazyon bulunan hastalarda kasık lenf nodlarının değerlendirilmesi önemlidir. Lenf nodu cerrahisi yapılmayan yüzeyel invaziv hastalarda kaynak, kasıkların dikkatli şekilde ve tercihen ultrasonografi ile takip edilmesini önermektedir.

Vulvar Paget hastalığının prognozu nasıldır?

Prognoz hastalığın yaygınlığına bağlıdır. Kaynakta invaziv ekstramammary Paget hastalığında 5 yıllık hastalığa özgü sağkalım lokalize hastalıkta %94,9, lokorejyonel hastalıkta %84,9, uzak metastatik hastalıkta ise %52,5 olarak bildirilmiştir.

Vulvar Paget hastalığında uzun süreli takip gerekir mi?

Evet. Hastalığın en önemli özelliklerinden biri yıllar sonra bile lokal nüks veya invaziv progresyon görülebilmesidir. Bu nedenle tedavi sonrasında uzun dönem vulvar muayene ve gerektiğinde şüpheli yeni alanlardan biyopsi önemlidir.

Geçmeyen vulvar egzama için ne zaman biyopsi yapılmalıdır?

Özellikle menopoz sonrası bir kadında haftalar veya aylar boyunca devam eden, uygun tedaviye rağmen düzelmeyen, tekrar eden veya giderek genişleyen egzama benzeri vulvar lezyon varsa biyopsi düşünülmelidir. Vulvar Paget hastalığının egzama ile karışabilmesi nedeniyle, dirençli vulvar lezyonlarda tanıyı yalnızca görünüşe dayanarak koymamak önemlidir.